Yizie's Blog

ALS(Amyotrophic Lateral Sclerosis) - 肌萎縮性脊髓側索硬化症

人世間的疾病那麼多種，墨瑞得了個以運動選手之名而命名的病。

路格瑞(Lou Gehrig)全名亨利‧路易‧格瑞(Henry Louis Gehrig, 1903-1941)，紐約洋基棒球隊的一壘手及最佳打擊手。他曾連續出賽兩千一百三十場，一生的平均打擊率為三成四一，共擊出四百九十二隻全壘打。路格瑞長得帥氣，人又謙遜，深得球迷喜愛。他在三十四歲那年出現ALS症狀，知道自己不會活很久，但相當堅強。他在最後一場比賽正式向球迷告別，三年後去世。為了紀念這位傑出的球員，美國便將ALS稱為路格瑞氏症。

「肌萎縮性脊髓側索硬化症」簡稱為ALS，是由於運動神經元衰竭而失去功能，造成全身性肌肉萎縮的一種疾病。脊髓側柱是皮質路徑，當脊髓灰質前角細胞開始退化，肌肉就會呈現無力、痙攣、抽動，體重也會開始減輕，最後造成呼吸調節失控而送命，大部分病患在發病後不久即死亡。

ALS的病因和基因與環境毒素、自體免疫有關，著名的關島型ALS就和當地人習慣食用一些樹薯而中毒有密切關係。關島地區的病例是世界其他地區的50-100倍。而據估計，全世界每年每10萬人當中就約有0.8人會罹患此症。男性發生率又高過女性，台灣的患者總數則在800至1200人左右。著名的英國天才物理學家史蒂芬霍金(Stephen Hawking)21歲就得了此症，他的名著《時間簡史》是在罹患此症20年後才開始執筆。

ALS最早是由法國神經學家Charcot所命名，這種病症同時造成脊髓側柱及灰質前端的傷害，目前許多研究人員認為此症和人體第21對染色體上基因的變異有關。這種基因的作用是製造過氧化物歧化酵素，當此酵素的製造過程出現問題，過多的有害過氧化物就可能嚴重侵害神經系統，而造成ALS這種疾病。

在美國，肌萎縮性脊髓側索硬化症有個較通俗的名字稱為Lou Gehrig氏症(Lou Gehrig's disease)。Lou Gehrig是紐約洋基棒球隊的一壘手，後來不幸感染了肌萎縮性脊髓側索硬化症，並因為此病而死亡。因為一位著名的運動明星的死亡，使得肌萎縮性脊髓側索硬化症就此廣為人知，同時多了一個「俗名」。

有些研究指出，這種病的部分原因可能是基因所引發，詳細情況還未明朗。

史蒂芬霍金是Lou Gehrig氏症患者，只能移動部分的臉部肌肉以及左手的一根手指；利用這隻手指，他從附在電動輪椅的電腦觸摸式螢幕上選取單字。

研究人員宣布，他們已辨識出一個似乎是肌萎縮性脊髓側索硬化症肇因的有缺損基因；此病症有一個更廣為人知的名字，叫Lou Gehrig氏症。美國約有3萬人患有此種病症，患者體內負責將信息傳到肌肉的神經會有退化現象。

引用自：
《TIME時代經典用字》，經典傳訊出版。
《最後14堂星期二的課》，大塊文化出版。