February 16,2007
羅倫佐的油-Lorenzo,Augusto and Michaela-感謝上天、母親賜我好手好腳
羅倫佐的油(Lorenzo's Oil)，1992年George Miller根據羅倫佐一家人的真實故事改編拍攝的電影。1984 年Lorenzo 7歲時因大腦白質硬化症adrenoleukodystrophy(ALD)開始喪失行動及語言能力，這是一種透過母親攜帶的隱形基因遺傳給兒子的罕見疾病。由於體內缺乏代謝分解「長鏈飽和脂肪酸」的酵素，這些長鏈脂肪酸會沈積在大腦白質和腎上腺皮質，以至於血液裡的血脂肪過高，破壞保護神經纖維的髓鞘，進而妨礙神經的傳導，導致病童發病時狂叫，接下來喪失語言能力、眼盲、無法行動、癱瘓在床，喪失吞嚥能力，最終失去呼吸功能而在數年內死亡。目前為止醫界還沒有任何有效的治療，醫師當時也預告羅倫佐只剩下兩年的壽命。
也許是因為家族也有個特殊孩子，也許因為和Lorenzo年紀相仿，總覺得看完後，思緒蔓延......
THE MOVIE
羅倫佐(Lorenzo Michael Murphy Odone)，Augusto Odone為他的孩子以義大利家鄉聖人聖羅倫佐為名，註定成就一段不凡的動人旅程。
Augusto和Michaela為了治癒孩子的病，在嚐試過化療無效後，加入美國ALD基金會支持、尼可拉斯醫生(Nikolais)主持的食療計畫，透過低脂的飲食方法試圖降低長鏈脂肪酸濃度，減緩對腦部的破壞。
然而當6個月實驗期一過仍未見成效，原因是雖然減少C24、C26的攝取，但人體自動會生化合成不足的量，於是無醫學背景的Odone夫婦，以科學精神埋首美國衛生署圖書館，找遍所有跟脂肪酸代謝相關論文並且募款招開第一次有關ALD的醫學研討會後，大膽提出以另一種脂肪酸C22干擾C24、C26生成的想法，很快地，透過極純橄欖油中富涵C22的攝取有效地降低了50％；接著，在確診後第28個月，又透過精鍊的芥子油，成功讓血中C24、C26繼續降低，並且恢復至和一般人相同的水準；終於，在第36個月，小羅倫佐不必再抽痰，可以自己吞嚥，此刻早已脫離24個月的死亡預言。
片末， 羅倫佐仍然存活， 頭部已能左右轉動，視力恢復，可以透過眨眼表達是/不是。謝幕後，可以看到1992年為止，全球受惠於Lorenzo Oil的小孩每個人活潑模樣，透過各種語言，生動表達他今年幾歲、喜歡做什麼活動......就像Love Actually 最後一幕表現世界各地人們在機場迎接親人表達愛的手法。
在劇中，你可以看到飾演Augusto的Nick Nolte和飾演Michaela的Susan Sarandon
精湛演技：例如Augusto鎮日在圖書館中尋找解答，當無法找到有關如何降低另外50％的關鍵代謝文獻時，發狂的對館員咆哮，然後又懇切的對她道歉，不過可愛的胖胖媽媽館員說：沒關係，因為你是義大利人XD。當看到孩子痛苦的不住呻吟，Michaela抱著羅倫佐輕柔的說：「親愛的孩子，是不是痛的受不了呢？如果真的很痛，那就快飛到耶穌聖嬰那裡，不用擔心爸爸和媽媽。」，沒有比這更讓人心酸的對白了。
BEHIND THE SCENES
The Myelin Project，總部設立在Washington, D.C.，Augusto成立這個腦髓鞘計劃以致力於修復腦髓鞘的相關研究，據估計全球約有2百萬人罹患髓鞘遭受破壞的相關疾病；至2004年為止，耗費約500萬美金，資助了36項相關研究實驗 。
2007年1月，劇中尼可拉斯醫生的原型Dr. Moser逝世；與片中對羅倫佐身心痛苦無動於衷的角色形象不同，Dr. Moser在癌症末期還在為一項ALD篩檢法而努力。
2000年，長年照顧他、永不放棄希望的母親 Michaela因癌症過世。
My Family
表妹妞妞，小我一歲，心智年齡大概永遠是幼兒吧，當然情況和羅倫佐不同，肢體活動也很正常，除了特別喜歡在手裡捏著塑膠袋。隨著年歲增長，她倒永遠是個小孩，會認自己的家人，唯一的至親～她的母親、我的阿姨，幾年前罹患大腸癌病逝，受惠於政府「德政」（視情形而言），成為孤兒的她得以永遠待在教養院中，現在只需逢年過節將她接回家中，只是不禁想知道，她是否了解母親永遠不會再出現了...
感謝上天、母親賜我好手好腳，自由自在，體驗人生。
引用URL
http://cgi.blog.roodo.com/trackback/2737219
回應文章 
蘋果日報2008.6.1
【李寧怡╱綜合外電報導】
由真人實事改編的電影《羅倫佐的油》（Lorenzo’s Oil），描述男童羅倫佐6歲時罹患罕見疾病腎上腺腦白質退化症（ALD）後，父母竭盡心力對抗命運，研發出特殊油脂，有效延緩羅倫佐的病情。故事的主人翁羅倫佐，前天在美國維吉尼亞州家中因吸入性肺炎逝世，得年30歲，較醫師預估的壽命多活22年。
為羅倫佐奧登（Lorenzo Odone）奔走奉獻一生的父親奧古斯都（Augusto Odone）表示，羅倫佐因將食物吸入肺中，引起吸入性肺炎而大量出血死亡。他強調兒子的死「不是ALD造成」。
醫估活不過8歲
羅倫佐過世前一天，剛度過30歲生日。ALD是一種遺傳性基因缺陷疾病，患者因腦部神經傳導受阻，會逐漸喪失行動自主能力及語言能力，進入癱瘓狀態。羅倫佐6歲被診斷出罹患ALD後，醫師宣告他最多只能再活兩年，沒有科學背景的奧古斯都與妻子米凱拉（Michaela Odone）不願接受醫師說法，大量閱讀艱深的醫學論文，廣邀全球專家召開研討會，終於自橄欖油與菜籽油提煉出一種特殊油脂，有效延緩羅倫佐的病情惡化。
奧古斯都與米凱拉為子奮鬥的故事拍成電影後，賺盡觀眾熱淚，飾演米凱拉的女星蘇珊莎蘭登（Susan Sarandon）因此片獲提名奧斯卡最佳女主角，還堅持邀請米凱拉一同參加頒獎典禮。但這部電影也引來醫界批評，指奧古斯都已取得專利的「羅倫佐的油」效果有待檢驗，電影的戲劇性情節會帶給ALD病童家屬錯誤期待。
直到2005年，一項醫學研究證實，「羅倫佐的油」在患者產生腦部病變之前服用，確可延緩病情惡化。對奧古斯都而言，這才終於還他一個公道。奧古斯都說，羅倫佐能長期存活，全靠「羅倫佐的油」。羅倫佐發病後不久即癱瘓在床，需要24小時看護。他已失明，但聽力尚存，能感知周遭環境的變化。他可用眨眼或發出特定聲音的方式，進行有限的溝通。他喜歡「聽」小說，也很享受泡在游泳池裡。
奧古斯都打算將兒子的骨灰帶往紐約，與2002年因肺癌逝世的妻子米凱拉骨灰混置。之後他將出售維吉尼亞的家，回到祖國義大利生活，並完成寫書計劃，「我要寫下羅倫佐的故事，讓他以另一種方式活在人世。」
台灣張家拒受訪
同樣罹患ALD的高雄張健軒、張博鈞、張森甯三兄弟，前年赴美治療返國後轉趨低調，承受莫大壓力的張明輝、蘇亭竹夫婦堅拒受訪，鄰居則透露：「偶爾會看到張家夫妻帶三兄弟外出透氣，看起來沒有比以前更好，但也沒有更差！」曾是三兄弟主治大夫的台大醫院基因醫學部主治醫師胡務亮昨表示，三兄弟目前在高雄就醫，不清楚他們的現況。
羅倫佐奧登（Lorenzo Odone）生平
．生卒：1978/05/29-2008/05/30，得年30歲
．5歲前：是個能說3種語言的好動男孩，隨在世界銀行工作的父親奧古斯都與母親米凱拉，在東非科摩羅群島居住3年。
．6歲：被診斷罹患腎上腺腦白質退化症，壽命僅剩2年。父母竭盡心力尋找療法，終於研發出「羅倫佐的油」。
．14歲：故事被拍成電影《羅倫佐的油》，由喬治米勒編導，影星尼克諾特與蘇珊莎蘭登飾演其父母，莎蘭登因此片獲提名奧斯卡最佳女主角。
．24歲：母親米凱拉因肺癌逝世。
．30歲：失明、無法言語、癱瘓在床需24小時看護的羅倫佐，在30歲生日隔天因吸入性肺炎病逝。
資料來源：羅倫佐之父創辦的「髓鞘質」組織網站（www.myelin.org）
腎上腺腦白質退化症小檔案
．病名：Adrenoleukodystrophy，簡稱ALD
．病因：因X染色體基因缺陷，體內缺乏某種酵素，導致超長鏈飽和性脂肪酸無法正常代謝，沈積在大腦白質和腎上腺皮質，進而侵蝕腦神經的髓鞘質，妨礙神經傳導。
．遺傳模式：由母親遺傳給兒子，發生率約為兩萬至五萬分之一。
．病程發展：多在3至5歲發病，患者聽力退化，進而視力不佳、走路不穩、語言能力逐漸喪失，進入癱瘓狀態，一般在10歲前死亡。
．療法：在發病前服用「羅倫佐的油」（一種經特殊提煉的橄欖油與菜籽油綜合油脂）；較可能根治的方法是骨髓移植，成功率約6成。去年10月法國研究人員首度以基因療法成功治療ALD。
資料來源：衛生署遺傳疾病服務窗口、《蘋果》資料室
【李寧怡╱綜合外電報導】
由真人實事改編的電影《羅倫佐的油》（Lorenzo’s Oil），描述男童羅倫佐6歲時罹患罕見疾病腎上腺腦白質退化症（ALD）後，父母竭盡心力對抗命運，研發出特殊油脂，有效延緩羅倫佐的病情。故事的主人翁羅倫佐，前天在美國維吉尼亞州家中因吸入性肺炎逝世，得年30歲，較醫師預估的壽命多活22年。
為羅倫佐奧登（Lorenzo Odone）奔走奉獻一生的父親奧古斯都（Augusto Odone）表示，羅倫佐因將食物吸入肺中，引起吸入性肺炎而大量出血死亡。他強調兒子的死「不是ALD造成」。
醫估活不過8歲
羅倫佐過世前一天，剛度過30歲生日。ALD是一種遺傳性基因缺陷疾病，患者因腦部神經傳導受阻，會逐漸喪失行動自主能力及語言能力，進入癱瘓狀態。羅倫佐6歲被診斷出罹患ALD後，醫師宣告他最多只能再活兩年，沒有科學背景的奧古斯都與妻子米凱拉（Michaela Odone）不願接受醫師說法，大量閱讀艱深的醫學論文，廣邀全球專家召開研討會，終於自橄欖油與菜籽油提煉出一種特殊油脂，有效延緩羅倫佐的病情惡化。
奧古斯都與米凱拉為子奮鬥的故事拍成電影後，賺盡觀眾熱淚，飾演米凱拉的女星蘇珊莎蘭登（Susan Sarandon）因此片獲提名奧斯卡最佳女主角，還堅持邀請米凱拉一同參加頒獎典禮。但這部電影也引來醫界批評，指奧古斯都已取得專利的「羅倫佐的油」效果有待檢驗，電影的戲劇性情節會帶給ALD病童家屬錯誤期待。
直到2005年，一項醫學研究證實，「羅倫佐的油」在患者產生腦部病變之前服用，確可延緩病情惡化。對奧古斯都而言，這才終於還他一個公道。奧古斯都說，羅倫佐能長期存活，全靠「羅倫佐的油」。羅倫佐發病後不久即癱瘓在床，需要24小時看護。他已失明，但聽力尚存，能感知周遭環境的變化。他可用眨眼或發出特定聲音的方式，進行有限的溝通。他喜歡「聽」小說，也很享受泡在游泳池裡。
奧古斯都打算將兒子的骨灰帶往紐約，與2002年因肺癌逝世的妻子米凱拉骨灰混置。之後他將出售維吉尼亞的家，回到祖國義大利生活，並完成寫書計劃，「我要寫下羅倫佐的故事，讓他以另一種方式活在人世。」
台灣張家拒受訪
同樣罹患ALD的高雄張健軒、張博鈞、張森甯三兄弟，前年赴美治療返國後轉趨低調，承受莫大壓力的張明輝、蘇亭竹夫婦堅拒受訪，鄰居則透露：「偶爾會看到張家夫妻帶三兄弟外出透氣，看起來沒有比以前更好，但也沒有更差！」曾是三兄弟主治大夫的台大醫院基因醫學部主治醫師胡務亮昨表示，三兄弟目前在高雄就醫，不清楚他們的現況。
羅倫佐奧登（Lorenzo Odone）生平
．生卒：1978/05/29-2008/05/30，得年30歲
．5歲前：是個能說3種語言的好動男孩，隨在世界銀行工作的父親奧古斯都與母親米凱拉，在東非科摩羅群島居住3年。
．6歲：被診斷罹患腎上腺腦白質退化症，壽命僅剩2年。父母竭盡心力尋找療法，終於研發出「羅倫佐的油」。
．14歲：故事被拍成電影《羅倫佐的油》，由喬治米勒編導，影星尼克諾特與蘇珊莎蘭登飾演其父母，莎蘭登因此片獲提名奧斯卡最佳女主角。
．24歲：母親米凱拉因肺癌逝世。
．30歲：失明、無法言語、癱瘓在床需24小時看護的羅倫佐，在30歲生日隔天因吸入性肺炎病逝。
資料來源：羅倫佐之父創辦的「髓鞘質」組織網站（www.myelin.org）
腎上腺腦白質退化症小檔案
．病名：Adrenoleukodystrophy，簡稱ALD
．病因：因X染色體基因缺陷，體內缺乏某種酵素，導致超長鏈飽和性脂肪酸無法正常代謝，沈積在大腦白質和腎上腺皮質，進而侵蝕腦神經的髓鞘質，妨礙神經傳導。
．遺傳模式：由母親遺傳給兒子，發生率約為兩萬至五萬分之一。
．病程發展：多在3至5歲發病，患者聽力退化，進而視力不佳、走路不穩、語言能力逐漸喪失，進入癱瘓狀態，一般在10歲前死亡。
．療法：在發病前服用「羅倫佐的油」（一種經特殊提煉的橄欖油與菜籽油綜合油脂）；較可能根治的方法是骨髓移植，成功率約6成。去年10月法國研究人員首度以基因療法成功治療ALD。
資料來源：衛生署遺傳疾病服務窗口、《蘋果》資料室
Posted by 無差別
at June 2,2008 11:16
自由時報2008.6.2
羅倫佐的油 主人翁辭世
〔編譯魏國金／美聯社華盛頓31日電〕電影「羅倫佐的油」所刻劃患有腎上腺腦白質退化症（ALD）的主人翁羅倫佐．歐頓，5月30日在美國維吉尼亞州的自宅中去世，得年30歲，比醫師預期的多活逾20年。
食物卡在肺部引發吸入性肺炎 得年30歲
其父奧古斯都．歐頓說，剛過30歲生日的羅倫佐最近因食物卡在肺部而引發吸入性肺炎，他死前發生大出血，救護車抵達前已回天乏術。
歐頓表示︰「雖然他看不見也無法溝通，但他仍與我們同在。」羅倫佐6歲時被診斷出罹患ALD，主治醫師告訴他的父母，這種因基因突變致使神經系統運作失當的疾病，將使羅倫佐2年後死亡。
該疾病造成所謂的「極長鏈飽和脂肪酸」在細胞中累積，進而破壞腦中包覆神經纖維的物質。
由影星尼克．諾特與蘇珊．莎蘭登分飾羅倫佐父母，於1992年上映的電影「羅倫佐的油」即是刻劃歐頓與妻子蜜雪拉雖然欠缺科學背景，仍極盡所能配製他們認為能協助愛子對抗病魔的油脂。蘇珊．莎蘭登因該片入圍當年奧斯卡與金球獎最佳女主角。
2005年一份針對89名ALD病童進行的研究顯示，歐頓夫婦從橄欖油與菜籽油萃取出的配方，對大部分病童確有阻止病症惡化之效。
歐頓計畫將愛子的骨灰帶到紐約，與妻子的骨灰混合為一，蜜雪拉於2000年逝世。他說，然後他將賣掉維吉尼亞州的家，回義大利落葉歸根。他也計畫寫一本紀念愛子的書，「訴說羅倫佐的故事，讓他繼續活在世間。」
小檔案／羅倫佐的油
▲ 主要配方︰三油酸甘油與三芥子酸甘油以4︰1的比例配製而成，是腎上腺腦白質退化症（ALD）的預防性療法。ALD症狀為情緒失控、行為異常、智力與視力減弱、步行困難、耳聾、癲癇發作等，病人的感覺和運動功能會逐步惡化，從痙攣一路退化到癱瘓。
▲價格︰羅倫佐的油頗為昂貴，每月的治療費用約440美元（台幣1萬3415元）。大部分的保險公司以美國食品暨藥物管理局認定其為實驗性療方，而不予給付。
▲運作原理︰這個脂肪酸混合物能降低引發ALD的「極長鏈脂肪酸」（VLCFA）的濃度。它是藉由抑制形成VLCFA的酵素而達此功效。
▲成效︰結合低VLCFA飲食的「羅倫佐的油」使用已顯出有限度的成效，特別是在症狀出現前使用，功效最大。
2005年，該領域名醫摩瑟爾發表在神經學資料庫期刊的研究指出，89名尚未浮現症狀的病童，經使用羅倫佐的油7年後，僅有11%不僅腦斷層掃描（MRI）異常，也出現神經異常現象。摩瑟爾結論指出，羅倫佐的油對於腦斷層掃描正常的ALD未顯患者，有延緩該疾病發作之效。
▲現況︰該療法對出現症狀的ALD患者並無效用，雖然一些病童家屬不以為然。在美國，目前只有參與甘迺迪克瑞格研究中心臨床實驗的病患，才能使用到羅倫佐的油，該實驗由摩瑟爾醫師主持，他雖於去年過世，醫療團隊仍持續進行這項實驗。
（製表：編譯魏國金，資料來源：維基百科）
羅倫佐的油 主人翁辭世
〔編譯魏國金／美聯社華盛頓31日電〕電影「羅倫佐的油」所刻劃患有腎上腺腦白質退化症（ALD）的主人翁羅倫佐．歐頓，5月30日在美國維吉尼亞州的自宅中去世，得年30歲，比醫師預期的多活逾20年。
食物卡在肺部引發吸入性肺炎 得年30歲
其父奧古斯都．歐頓說，剛過30歲生日的羅倫佐最近因食物卡在肺部而引發吸入性肺炎，他死前發生大出血，救護車抵達前已回天乏術。
歐頓表示︰「雖然他看不見也無法溝通，但他仍與我們同在。」羅倫佐6歲時被診斷出罹患ALD，主治醫師告訴他的父母，這種因基因突變致使神經系統運作失當的疾病，將使羅倫佐2年後死亡。
該疾病造成所謂的「極長鏈飽和脂肪酸」在細胞中累積，進而破壞腦中包覆神經纖維的物質。
由影星尼克．諾特與蘇珊．莎蘭登分飾羅倫佐父母，於1992年上映的電影「羅倫佐的油」即是刻劃歐頓與妻子蜜雪拉雖然欠缺科學背景，仍極盡所能配製他們認為能協助愛子對抗病魔的油脂。蘇珊．莎蘭登因該片入圍當年奧斯卡與金球獎最佳女主角。
2005年一份針對89名ALD病童進行的研究顯示，歐頓夫婦從橄欖油與菜籽油萃取出的配方，對大部分病童確有阻止病症惡化之效。
歐頓計畫將愛子的骨灰帶到紐約，與妻子的骨灰混合為一，蜜雪拉於2000年逝世。他說，然後他將賣掉維吉尼亞州的家，回義大利落葉歸根。他也計畫寫一本紀念愛子的書，「訴說羅倫佐的故事，讓他繼續活在世間。」
小檔案／羅倫佐的油
▲ 主要配方︰三油酸甘油與三芥子酸甘油以4︰1的比例配製而成，是腎上腺腦白質退化症（ALD）的預防性療法。ALD症狀為情緒失控、行為異常、智力與視力減弱、步行困難、耳聾、癲癇發作等，病人的感覺和運動功能會逐步惡化，從痙攣一路退化到癱瘓。
▲價格︰羅倫佐的油頗為昂貴，每月的治療費用約440美元（台幣1萬3415元）。大部分的保險公司以美國食品暨藥物管理局認定其為實驗性療方，而不予給付。
▲運作原理︰這個脂肪酸混合物能降低引發ALD的「極長鏈脂肪酸」（VLCFA）的濃度。它是藉由抑制形成VLCFA的酵素而達此功效。
▲成效︰結合低VLCFA飲食的「羅倫佐的油」使用已顯出有限度的成效，特別是在症狀出現前使用，功效最大。
2005年，該領域名醫摩瑟爾發表在神經學資料庫期刊的研究指出，89名尚未浮現症狀的病童，經使用羅倫佐的油7年後，僅有11%不僅腦斷層掃描（MRI）異常，也出現神經異常現象。摩瑟爾結論指出，羅倫佐的油對於腦斷層掃描正常的ALD未顯患者，有延緩該疾病發作之效。
▲現況︰該療法對出現症狀的ALD患者並無效用，雖然一些病童家屬不以為然。在美國，目前只有參與甘迺迪克瑞格研究中心臨床實驗的病患，才能使用到羅倫佐的油，該實驗由摩瑟爾醫師主持，他雖於去年過世，醫療團隊仍持續進行這項實驗。
（製表：編譯魏國金，資料來源：維基百科）
Posted by 無差別
at June 2,2008 11:18
![[Syndicate this site]](http://cdn.rimg.tw/images/blog/rss.gif "Syndicate RSS feed"){kind=small}
![[Syndicate this site]](http://cdn.rimg.tw/images/blog/atom.gif "Syndicate ATOM feed"){kind=small}
