June 22,2005 00:16

地中海貧血...

地中海貧血為先天性遺傳,我從18歲開始上捐血車5~6次,每次都無功下車,護士小姐會刺破手指頭擠出血液滴進試杯,常人血進了試杯會沉下去,我的血卻會浮起來.........  然後........散開........

四年前婦幼醫院診斷出我是輕度地中海貧血(因腸胃炎抽血篩檢),輕度海貧台灣地區每6人即有1人得之,而今年長庚醫院健檢報告我是中型地中海貧血。

正常成年男性每一百CC的血液中血色素大約含有16~18公克,女性則為14~16公克,中型地中海大約6~9,我的則是7少於正常女性一半以上,有時血液是"螢光色"的,後來才知道我是血色素不足.... 平心而論,有時看到別人受傷   流出湍急且鮮紅色接近暗沉的血液,會油然生出一種"好羨慕".....的感傷 (ok, 我知道這樣有點變態....= = )

一般而言此症難以外徵判斷,因從小到大都貧血,所以並不知道自己有特別不舒服的徵狀,但說起一般貧血的徵況我都有... 而我也有文章中說的上下頷牙齒咬合不正的問題(即使戴牙套矯正卻因輕微上顎骨突出無法治療) 臉色蒼白,體力不足,脾臟腫大,血色素不足,白血球過多,容易疲勞。

我不住地中海,但我的血....遺落在地中海?! = =
為什麼叫做地中海型貧血呢? 地中海貧血又稱作海洋性貧血,屬於隱性遺傳疾病,因首見並好發於地中海沿岸,而在台灣、中東中國長短江以南、東南亞地區也都常見。隱性遺傳!? 我有但我姐妹沒有,(這二隻都是捐血冠軍,常會在我面前秀捐血拿到的禮物. = =....) 不確定雙親是否有。

幸好至今尚無接受輸血及施打排鐵劑的需求(因無法完全將鐵質吸收轉化成為血液,鐵劑將沉著在體內造成心肝臟衰竭)...所以朋友建議四物湯或是服用鐵劑,對地中海患者卻是負擔。(出現討厭的寡字= = ;)

朋友問我甲亢+地中海貧血是怎樣的滋味,我想比較貼切的形容大概是每天的"高山症"吧^^

以下是保險生活的文章
http://www.fglife.com.tw/I000/I300.htm

「地中海型貧血」在小兒科領域中是常見的一種慢性、遺傳性的溶血性貧血症。

絕大部分孩童的貧血症發生是漸近的,父母親常常只記得小孩臉色蒼白已久了,卻不知道何時開始生病,往往造成診斷上極大困擾。

病因與分類台灣地區常見的地中海型貧血有各種α及β型病。一般而言,經臨床診斷出的,不論重型或輕型者,β型均較α型為多。 一般正常人出生數月後,幾乎所有血紅素為成人型血紅素(血紅素A),由兩條α鏈及兩條β鏈合成平衡狀態(同等數目的α及β鏈)。

α鏈不足所造成的病稱α型地中海型貧血,β鏈合成不足所造成的病稱β型地中海型貧血。貧血的原因主要由於溶血(紅血球破壞加速,存活日減短),此溶血發生於骨髓內或其他器官(尤其是脾臟內)。

由於破壞的增加,間接地刺激造血,使骨髓組織異常擴充,導致骨髓變形。而骨髓外造血機能的異常增加,會造成肝脾腫大。地中海型貧血者尤其是重型者,他們臉上特徵為,前額較突出、上頷骨較突顯著,上牙床凸出致使上下頷牙齒咬合不正。

所謂重型地中海型貧血患者,往往在嬰兒期即逐漸發生症狀,早則兩、三個月大,晚則於週歲內,一般多在五、六個月大後就被發現漸發性的蒼白、黃疸,稍長則肝脾腫大造成腹部隆起及骨骼變形,生長發育遲緩。蒼白的臉色加上顏面顱骨變形,即為臨床上常見的重型β地中海型貧血的「庫里氏臉型」。

中型者,貧血程度為中度,血色素多維持在六至九間,平時毋需依賴規則性輸血來維持。輕型者臨床上常不易被發覺,但也有貧血嚴重程度的差別。輕型者多不須輸血,可過正常生活,幾近正常人的壽命。 早期其診斷與治療地中海型貧血患者的貧血程度,一般用所謂的補血藥物無法矯正。早期發現診斷,將來選擇適當配偶對象,以免生出重型地中海型貧血的下一代,避免家庭及社會的問題,須知重型者多要靠早期及定期的輸血,大約兩、三星期即需輸血一次才能維持最起碼的血紅素值。 治療地中海型貧血到目前為止,輸紅血球一直是這種疾病重症者的主要治療方法。

若非靠定期積極的輸血,最好維持血紅素值在九以上,減低因骨髓過度造血所導致的骨骼變形,或骨髓外造血所引起的肝脾腫大現象,而影響病童的生長發育與生活品質。然而長期定時輸血所伴隨而來的鐵質沉積問題,則需依賴同時注射鐵質箝合劑,將組織中過多的鐵質箝合由尿液或糞便排出,以減少因這些鐵質沉積在內臟中,尤其是心臟、肝臟及胰臟等器官,造成心臟衰竭、肝功能損害或胰內分泌障礙。 脾臟切除手術是地中海型貧血另一種治療的方法,可減少定期輸血的需血量,進而減少過多因輸血帶回的沉積後果,對重型及中型地中海型貧血病童有時不失為一改善病情的治療方法。

此外,坊間所謂吃補寫的藥物或食物,因其多為含鐵成分較高的食物,對地中海型貧血患者反而使鐵質沉積的傷害加劇,所以是項禁忌。而葉酸補充,相反地卻是需要的。因為骨髓增殖會消耗葉酸而加重貧血的嚴重度。

近年來骨髓移植是台灣血液腫瘤疾病治療上的熱門話題,對於台灣現有的重型地中海型患者不失為一治本的方法,然而選擇合適的骨髓捐贈者,以及龐大經費設備的解決,再加上骨髓移植本身所需背負的風險不小,有賴骨髓銀行的成立及社會大眾的支持與贊助。

 產前診斷的重要性預防勝於治療,遺傳諮詢及產前檢查的重要性無庸置疑。避免地中海型貧血患者選擇到同是地中海型貧寫症的配偶,以免將來生下重型者的下一代是中止遺傳的最好方式。然而對已是同為地中海型貧血的父母,產前診斷現已漸發展由羊膜穿刺術抽取羊水做細胞的DNA分析來診斷,必要時中止懷孕,以達優生之道。

摘錄健康世界221期


  • baby_joe 發表於樂多回應(8)引用(0)只是說說話編輯本文
    樂多分類:日記/一般切換閱讀版型 │昨日人次:2 │累計人次:2058
     

    引用URL

    http://cgi.blog.roodo.com/trackback/208849

    回應文章
    這就是所謂的久病成良醫麼
    | 檢舉 | Posted by wyatt at June 27,2005 00:02
    .........我想把你刪掉
    | 檢舉 | Posted by baby_joe at July 6,2005 00:15
    c哈哈哈哈∼∼∼∼∼∼∼
    | 檢舉 | Posted by allen at July 6,2005 23:52
    我女儿是中型地贫,血色素在9.3-10.6之间变化,这两天发烧,降至9,小脸黄黄的,心疼极了.我想请教有没有良方,让她更好起来.谢谢.
    | 檢舉 | Posted by 小曾 at September 11,2005 07:46
    小曾 我也是中型貧血 血色素在7左右
    醫檢師建議我定期接受輸血以及打排鐵針

    地中海貧血是無法治療的 儘量吃的營養以及作息規律
    至於你女兒的狀況還是要請醫師給她調養方式的建議喔
    | 檢舉 | Posted by baby_joe at September 15,2005 11:43
    同情,注意身体!
    都是人,生命是最重要的,不管你我是哪一方的
    | 檢舉 | Posted by 郑成功 at October 6,2005 06:02
    私密回應
    Posted at January 30,2012 11:39
    〃灵魂深处有另外一个我,它的名字叫做寂寞
    188金宝博 http://www.xingfu188.com
    | 檢舉 | Posted by 188金宝博 at May 14,2014 07:09