A GOOD DAY

        在診所工作之後，發現患有蠶豆症的人不算少數，還蠻常見的。
 
        蠶豆症是X染色體性聯遺傳的先天代謝異常疾病，在醫學上稱作G6PD缺乏症，即先天上紅血球缺乏Glucose-6-Phosphate Pehydrogenase。這種酵素在人體內協助葡萄糖進行代謝，在過程中產生可以保護紅血球的Glutathione，以對抗某些特別的氧化物，若是缺乏這種酵素，會使紅血球容易受到特定物質的破壞而發生溶血。在劇烈氧化之下，酵素與各種蛋白會被氧化物所破壞，血紅蛋白(hemoglobin)會被代謝膽紅素(bilirubin)，在高濃度之下會引致黃疸，或直接經腎臟排出導致腎衰竭。
 
        蠶豆症是無法經由表徵得知，必須透過血液檢驗G6PD濃度多寡來確定。如果濃度在3.5 U/Gm Hgb以下，便認定為缺乏者，濃度超過9 U/Gm Hgb，則屬於正常。
 
        因為蠶豆症的特殊性，所以日常生活中有些食物與藥物必須避免：
 
☆食物方面：
1. 蠶豆
 
☆中草藥方面：
1. 樟腦(camphor)、龍膽(Gentian)ㄧ定得避免，所以像衣櫃除蟲的奈丸(napthalene)、外傷使用的紫藥水(龍膽紫，甲基藍Methylene blue)都不能用。另外，在使用外用藥膏的時候，要先比對成分中是否含有樟腦再使用。
2. 川連、金銀花、臘梅花、大黃、牛黃、珍珠末、牛子及山梔子。在使用中藥前先詢問醫師。
 
☆藥物方面：
1. 止痛藥Analgesics：阿斯匹靈(Aspirin/Acetylsalicylic acid)、ρ-aminosalicylic acid
2. 抗生素Antibiotic：磺氨類 (Sulfonamides/sulfones)、Co-trimoxazole(包含sulfamethoxazole，常用於外用抗菌消炎藥膏)、Trimethoprim(和sulfamethoxazole合成複方的Bactar)、Dapsone(Diaphenylsulfone)、氯黴素(Chloramphenicol)、Nitrofurantoin(多用於養殖動物)、Nalidixic acid(屬Quinolone類)。蠶豆症的人若是泌尿道感染、結核病時，用藥必須特別注意。
3. 抗瘧藥Antimalarials：奎寧類(Quinine)，其他還有Chloroquine、Hydroxychloroquine(Plaquinil )、Mepacrine/ Quinacrine、Primaquine、Pentaquine、Quinocide。Plaquinil用於類風濕性關節炎等自體免疫疾病；想到非洲的蠶豆症朋友可以選用四環黴素(Doxycycline)，每天100mg，出發前1~2天前開始吃，離開流行地區之後繼續吃4週，便宜又好用。
4. 心血管用藥 Cardiovascular drug：Hydralazine (Apresoline，血管擴張劑)、Procainamide (Pronestyl，心律不整藥)、Quinidine(硫酸奎尼丁，心律不整藥)。
5. 其它：α-methyldopa、砷(Arsine)、小檗鹼（berberine）、Probenacid (Procid?，排尿酸劑)、Tolonium choride (癌症篩檢劑)……
註：藥物的危險性有分高低，欲知詳細表列請參觀【罕見遺傳疾病一點通】 、【快樂小藥師之G6PD用藥禁忌】
6. 雖然維他命E及硒具抗氧化特性，他們的使用並不會降低G6PD的嚴重性。
 
        蠶豆症的人通常在服藥後兩三天，吃蠶豆數小時到兩天內會發生急性溶血，有倦怠、微燒、頭痛、噁心、嘔吐、寒顫、蒼白貧血、腹部或背部疼痛和深茶紅色尿液等症狀。必須馬上送醫避免死亡。

        感冒頭兩天很慘，不但ㄧ直擰鼻子，還意識不清地上課、上班，有時還會莫名奇妙恐慌，我想感冒病原菌已經進化到影響人的心理了！不過感冒過後也沒多好，每天頭暈、天旋地轉的，連刮痧、Cephadol都用上了也是沒用，撐了一星期後，我投降了，乖乖地向老闆報到。
 
        老闆說是感冒引起的內耳不平衡，需要一段時間調養。
 
        講到內耳不平衡的暈眩，就會聯想到梅尼爾氏症(Meniere's Disease)，這是依法國醫師梅尼爾來命名，是他首次對眩暈病人的平衡器官作了解剖，發現平衡器官(內耳迷路)有異常病理改變，壓力增大，循環障礙，從而揭開了眩暈的由來。梅尼爾氏症又稱為內淋巴水腫，有過量的液體積蓄在迷路內，是造成陣發性旋轉性眩暈的常見原因之一，最常發生在30至50歲的成年人。本病的三個典型症狀是旋轉性眩暈、耳鳴、時好時壞的感覺神經性聽力喪失。
 
        當然不是眩暈就等於梅尼爾氏症。舉凡內耳耳石脫位、梅尼爾氏症、前庭神經炎或突發性耳聾等疾病，都會造成暈眩不適。內耳耳石脫位所造成的暈眩，發作時間短，且與頭姿勢改變有關，如民眾躺下突然坐起地瞬間，會伴隨頭暈、想吐，持續30秒，但不到一分鐘症狀會自己消失，且不會影響聽力，臨床治療上則是利用耳石復位術，讓石頭回到原來的位置固定，避免石子到處飄動，進而改善暈眩不適。梅尼爾氏症所引起的暈眩不適，發作時間不定，一般是4-5小時，有時則長達半天到1-2天，患者除感到天旋地轉外，還有噁心、嘔吐等不適，且少部分人還會拉肚子，加上疾病會伴隨耳鳴，且讓聽力惡化，如很嚴重，每隔幾天就會大發作一次，且目前成因還未有定論。前庭神經炎造成的眩暈，病患通常會在感冒完後隔幾天發作，症狀類似梅尼爾氏症，亦有天旋地轉感覺、噁心、嘔吐，且持續時間長，有時長達一、兩周，常會造成病人暈到無法走路，但卻不會影響聽力，推估其因病毒感染引起，治療則採支持性療法，即透過身體自癒，另亦會透過給予前庭抑制劑口服藥，針對症狀來減輕急性暈眩不適。(資料來源：台灣新生報，國泰醫院耳鼻喉科羅師宏醫師) 這些多為末梢性的眩暈，另外還有中樞性眩暈(椎基底動脈循環不全症)，這種就多為漸近性和持續性的發作、發作時間有時常長達數月、較少激烈的天旋地轉、頭部姿勢變動並不會使眩暈加劇且患耳朝下時反而較不會眩暈。
 
        暈眩雖然不是致命疾病，但是發作的時候突然，天旋地轉、昏天暗地，讓患者每天無精打采、心驚膽跳，若是發生在老人家，還得擔心跌倒等意外。若是不趕快治療，最嚴重可能會引起耳聾等其他併發症，另外梅尼爾氏症也容易頭痛、偏頭痛。
 
        暈眩的藥物治療主要有下列幾類：
1. 血液循環促進劑：
        為眩暈病患多由於血管循環不良引起的，所以常使用血管擴張劑來治療眩暈，包括改善末梢循環的Nicametate(Euclidan)、銀杏(Gingko)。還有Flunarizine(Sibelium)，能夠防止鈣離子進入血管的平滑肌，抑制血管收縮促進血管擴張。
2. 神經賦活劑：
        Alinamin F(活性vitamin B1)、Methylcobal(vitamin B12)，有神經修復、維護神經系統之效。
3. 前庭暈眩抑制劑：
        急性期使用，如Diphenidol(Cephadol)，具有輕微之antimuscarinic，antihistamine之效。Betahistine(Merislon)能夠擴張血管，增加腦與迷路的血液循環，糾正內耳血管痙攣，減輕迷路積水。抗組織胺Meclizine(Bonamine)，治療動暈。
4. 其它：
        鎮靜劑有Valium、librium和Serenal等。或是一些抗焦慮藥以控制身心症。利尿劑(chlorothiazide)為目前醫學文獻上指出最為有效預防美尼爾氏症眩暈之反覆發作，但唯需持續用藥四個月才能見效。Acetaminophen(Scanol)可以舒緩緊張，緩解疼痛。
 
        眩暈患者在飲食上要注意：
1. 避免吃太鹹或太甜之食物，因為會造成內耳液體壓力之波動。
2. 避免吃含咖啡因之飲料與食物(如：咖啡、濃茶、巧克力)
3. 節制酒精之飲用，因酒精也會改變內耳液體壓力之波動。
4. 每天之飲食和喝水必須規則均衡，宜多攝取新鮮之疏菜水果及全麥食物。
5. 避免食用的乳製品、蕃茄、巧克力、柑橘類等，因為這些含有酪胺酸(Tyrosine)，經過身體代謝會轉換成多巴胺(dopamine)和血清素(serotonin)造成血管收縮，使血液供應不良，造成平衡失調。

        因為眩暈症狀或降低日常生活活動品質等不良後果，因此必須常做運動來防止這些問題，頸部上下、平行地緩慢轉動數次，在將頭部向左、向右轉45度，上下移動數次。

        有一天上班，有個大約20多歲的男生說他有pyrine過敏，但是老闆開了Voltaren給他。我ㄧ看到處方時，當然是跑去跟老闆反應囉！
 
        老闆說，Pyrine是20年前的藥，現在都停產了，沒有什麼pyrine了。我對老闆說，當藥師聽到病人說pyrine過敏，知道病人是對止痛藥過敏，所以都會避開NSAID選用Scanol，後來老闆因為保險起見，採用了我的建議，把病人的藥換了。
 
        不過也算上了一課，原本以為pyrine是種止痛藥泛有的結構(一聽就知道我的藥化很差 XD)，原來是種藥啊!!在之前我還在猜想，有pyrine過敏的人會不會是取Aspirin後兩節音"pirin"，總之避開NSAID就對了!! 看了結構是才發現自己很蠢...
 

        我在Google搜尋找到我的好朋友unicorn寫的「Pyrine過敏」，轉貼至此：
 
Pyrine類藥物的結構式為pyrazole，還原產物為pyrazolone，為NSAID的一類。
主要藥物有Antipyrine、Aminopyrine、Propyphenazone、Dipyrone(1977年FDA下市)，
但因有顆粒性白血球缺乏、溶血性貧血、再生不良性貧血、過敏性休克等不良反應，
現已少用，大多只剩下鎮痛解熱的針劑。
曾對Pyrine類藥物過敏者及G6PD缺乏者(蠶豆症)勿使用，
對NSAID、Aspirin過敏者最好不要用，反之亦然，可改用Acetaminophen。
主要過敏反應為神經血管水腫(金魚眼、氣管水腫造成呼吸困難等，IV時)、蕁麻疹(口服時)。
目前主要藥物品項：
1.Pyrabital inj(Aminopyrine+barbital)
2.Procarne inj(Pyrabital 150mg+Sodium salicylate 700mg+Caffeine 50mg，管四藥品)
3.Sulpyrine inj(Dipyrone)
4.Baralgin inj(Dipyrone)
5.含Isopropylantipyrine成分之口服劑型